Η αιμολυτική νόσος στα νεογνά (HDN, συνώνυμα: εμβρυϊκή ερυθροβλάστωση, αιμολυτική αναιμία) είναι μια ασθένεια που εκδηλώνεται με μαζική καταστροφή ερυθρών αιμοσφαιρίων, κύρια αιτία ίκτερου σε παιδί, αυθόρμητη έκτρωση και θνησιμότητα.
Σύμφωνα με στατιστικές της ΠΟΥ, η νόσος ανιχνεύεται στο 0,6% των παιδιών, η θνησιμότητα είναι 2,5%. Η παθολογία συνδέεται με το ανοσοποιητικό σύστημα, επειδή είναι το αποτέλεσμα μιας σύγκρουσης αντιγόνων του αίματος της μητέρας και του εμβρύου.
Παράγοντες που προκαλούν αιμολυτική νόσο στα νεογέννητα
Διαπιστώθηκε ότι όλα τα κύρια αντιγόνα περιέχονται σε ερυθρά αιμοσφαίρια. Συνολικά εντοπίσθηκαν 6 Rh αντιγόνα. Ένας από αυτούς είναι ο παράγοντας Rhesus, που ονομάζεται αντιγόνο D. Είναι το αίτιο ασυμβατότητας στο 30% των εντοπισμένων ασθενειών, απουσιάζει από τη μητέρα και το έμβρυο έχει κληρονομήσει από τον πατέρα. Επομένως, τα αντισώματα παράγονται σε αυτό στο σώμα της μητέρας. Αυτό συμβαίνει εάν η μητέρα έχει παράγοντα Rhesus - αρνητική, και στο παιδί - θετική.
Σε άλλες περιπτώσεις, η νόσος σχετίζεται με αντισώματα που σχηματίζουν ομάδες αίματος (σύμφωνα με το σύστημα ΑΒΟ). Η αιμολυτική νόσος στα νεογνά που σχετίζεται με την ομαδική ασυμβατότητα αναπτύσσεται όταν η μητέρα έχει τύπο αίματος 0 (Ι) και στο έμβρυο - Α (ΙΙ) ή Β (ΙΙΙ).
Παθογένεια της νόσου
Η ασθένεια εξακολουθεί να αναπτύσσεται στην μήτρα, οι εκδηλώσεις της είναι διαφορετικές, αλλά το αποτέλεσμα είναι η αιμόλυση ερυθροκυττάρων και ο θάνατος του εμβρύου (ή νεογέννητου).
Αιμόλυση - Αυτή είναι η καταστροφή της μεμβράνης ερυθροκυττάρων με την απελευθέρωση αιμοσφαιρίνης στο πλάσμα αίματος. Η ίδια διαδικασία καταστροφής ερυθροκυττάρων είναι φυσιολογική, επειδή συμβαίνει κάθε 120 ημέρες: αυτό είναι το πώς τα κύτταρα του αίματος ενημερώνονται. Αλλά κατά τη διάρκεια της αιμόλυσης, απελευθερώνεται τεράστια ποσότητα αιμοσφαιρίνης στο αίμα, με αποτέλεσμα να σχηματίζεται υψηλό περιεχόμενο χολερυθρίνης και σιδήρου στο πλάσμα του αίματος και να διαταράσσεται ο μηχανισμός του κυκλοφορικού συστήματος. Επιπλέον, αναπτύσσεται αναιμία.
Όλη αυτή η ποσότητα αιμοσφαιρίνης εισέρχεται στο ήπαρ, όπου εξουδετερώνεται (σύζευξη με χολικά οξέα). Με τόσο μεγάλη ποσότητα απελευθερούμενης αιμοσφαιρίνης, το ήπαρ δεν μπορεί να αντιμετωπίσει το φορτίο και η ελεύθερη χολερυθρίνη, η οποία έχει νευροτοξικές ιδιότητες, διεισδύει σε όλα τα όργανα, επιβραδύνει τις οξειδωτικές αντιδράσεις, προκαλώντας καταστροφικές διεργασίες στους ιστούς και τα όργανα σε κυτταρικό επίπεδο, καταστρέφοντάς τις.
Με περιεκτικότητα πλάσματος 340 μmol / L χολερυθρίνης, υπερνικά το φράγμα αίματος-εγκεφάλου, αλλάζοντας τη δομή των εγκεφαλικών κυττάρων και οδηγώντας σε εγκεφαλοπάθεια χολερυθρίνης. Στο μέλλον, οδηγεί σε αναπηρία. Για τα πρόωρα βρέφη, η συγκέντρωση κατωφλίου είναι 200 μmol / L Αυτό συμβαίνει λόγω της τοξικής έμμεσης βλάβης της χολερυθρίνης στους πυρήνες της βάσης του εγκεφάλου (υποθαλάμου, υποκάμπου, παρεγκεφαλίδας, κρανιακών νεύρων).
Συμπτώματα αιμολυτικής νόσου στα νεογνά
Η αιμολυτική ασθένεια στα νεογνά εμφανίζεται σε τρεις κλινικές μορφές:
• οίδημα.
• ίκτερος;
• αναιμική.
Η πιο σοβαρή μορφή της νόσου
Η οξεία μορφή χαρακτηρίζεται από τη συσσώρευση υγρού στις κοιλότητες του σώματος (υπεζωκοτική, κοιλιακή και περικαρδιακή). Υπάρχει αύξηση της μάζας του εμβρύου και του πλακούντα κατά 2 φορές. Μια αντικειμενική εξέταση αποκαλύπτει:
• Χρώμα του δέρματος και των βλεννογόνων.
• ηπατο- και σπληνομεγαλία (σημαντική αύξηση του ήπατος και της σπλήνας).
• Μώλωπες και πετέχειες στο δέρμα.
Σε μια γενική κλινική εξέταση αίματος - σοβαρή αναιμία:
• αιμοσφαιρίνη - 30-60 g / l;
• ερυθρά αιμοσφαίρια -1x1012 / l;
• αντίστοιχα εκφρασμένη ανισοκύτωση, ποικυοκυττάρωση, ερυθροβλάσωση,
• Λευκοκυττάρωση.
• ουδετεροφιλία με έντονη μετατόπιση προς τα αριστερά.
Αυτή η αναιμία σε συνδυασμό με υποπρωτεϊναιμία και διαταραχή της τριχοειδούς διαπερατότητας προκαλεί σοβαρή καρδιακή ανεπάρκεια, η οποία είναι η αιτία θνησιμότητας του εμβρύου ή του νεογέννητου.
Η πιο κοινή μορφή αιμολυτικής νόσου στα νεογέννητα
Ίκτερος - Η πιο κοινή κλινική μορφή της νόσου. Αναπτύσσεται προς το τέλος της εγκυμοσύνης ως αποτέλεσμα της έκθεσης στο έμβρυο στο σώμα της μητέρας. Η μάζα του παιδιού δεν παραβιάζεται, η εγκυμοσύνη προχωρεί κανονικά, το παιδί γεννιέται με κανονικό χρώμα δέρματος. Στο μέλλον αναπτύσσονται οι ακόλουθες εκδηλώσεις:
• ο ίκτερος - το πρώτο σύμπτωμα της νόσου - εμφανίζεται 1-2 ημέρες μετά τη γέννηση. η ένταση και η αλλαγή χρώματος ως αποτέλεσμα της εξέλιξης της νόσου (πορτοκαλί - χάλκινο - λεμόνι - άγευστο λεμόνι,
• ηπατο - και σπληνομεγαλία.
• πάστας ιστός στην κάτω κοιλία.
• μείωση των αντανακλαστικών (αναρρόφηση, κατάποση), λήθαργος, αδυναμία.
Στο περιφερικό αίμα:
• αναιμία.
• ψευδολευκκύτωση (λόγω αύξησης των νεαρών ερυθρών αιμοσφαιρίων, τα οποία θεωρούνται ως λευκοκύτταρα όταν μετριούνται).
• αύξηση των δικτυοερυθροκυττάρων.
Σε βιοχημικές αναλύσεις: έμμεση χολερυθρίνη - έως 350 μmol / l. Καταστρέφει τα ηπατοκύτταρα, κύτταρα του μυοκαρδίου, επηρεάζει επιλεκτικά τους εγκεφαλικούς νευρώνες. Η περίσσεια χολερυθρίνης εναποτίθεται στα νεφρικά σωληνάρια, οδηγώντας σε έμφραγμα του νεφρού. Η εγκεφαλοπάθεια της χολερυθρίνης αναπτύσσεται την 5-6η ημέρα.
Σε σχέση με την οξεία βλάβη στα ηπατικά κύτταρα, η σύνθεση των πρωτεϊνών και των παραγόντων πήξης του αίματος διαταράσσεται, γεγονός που οδηγεί σε πτώση της προθρομβίνης και αύξηση της αιμορραγίας. Το ιξώδες και η πυκνότητα της χολής αυξάνεται λόγω της υψηλής περιεκτικότητας, η οποία οδηγεί στο σχηματισμό των λίθων και στην ανάπτυξη αποφρακτικού ίκτερου.
Κατά τη διάρκεια της ιατρικής μορφής, διακρίνονται διάφορες φάσεις:
1. δηλητηρίαση με τη μορφή έλλειψης όρεξης, υπνηλία, λήθαργος, μειωμένος μυϊκός τόνος, αδυναμία, έμετος,
2. επιδράσεις στους πυρήνες του εγκεφαλικού συναισθηματικού συνδρόμου, μειωμένα αντανακλαστικά, εκτοξευμένη φλεθανή, τάση των μυών του λαιμού, νυσταγμός, μειωμένος καρδιακός ρυθμός, άπνοια.
3. φανταστική ευεξία - αναπτύσσεται κατά 10-14 ημέρες ζωής, που εκφράζεται σε μείωση των παθολογικών νευρολογικών συμπτωμάτων, την εξαφάνιση των επιληπτικών κρίσεων,
4. επιπλοκές - ανάπτυξη 3-5 μηνών από τη ζωή με τη μορφή παράλυσης, παρησίας, σπασμών, κώφωσης.
Μετά από μια ημέρα, μπορεί να συμβεί θάνατος λόγω των τοξικών επιδράσεων της χολερυθρίνης στον πυρήνα του εγκεφάλου. Τα επιζώντα παιδιά είναι σημαντικά καθυστερημένα από τους συμμαθητές τους στην ψυχική και σωματική ανάπτυξη, έχουν προβλήματα ακοής και όρασης, χαμηλή ανοσοποιητική κατάσταση και επομένως συχνά υποφέρουν από διάφορες λοιμώξεις που περιπλέκονται από τη σήψη.
Αναιμική μορφή
Η αναιμική μορφή αναπτύσσεται στο 15% των ασθενών. Εμφανίζεται:
• λήθαργο.
• Χρώμα;
• σύνδρομο ηπατολιενίας.
Η ωχρότητα της επιδερμίδας και των βλεννογόνων προσδιορίζεται από 5-7 ημέρες, προτού κρυώσει με κίτρινη κηλίδα.
Εργαστηριακά δεδομένα:
• αιμοσφαιρίνη - 60-100 g / l,
• ερυθρά αιμοσφαίρια - 2,5-3,0 T / l;
• δικτυοερυθροποίηση.
• χολερυθρίνη - κανονικό ή ελαφρώς αυξημένο επίπεδο.
Με αυτή τη μορφή της νόσου, η αποκατάσταση γίνεται γρήγορα όταν μεταγγίζονται μικρές ποσότητες Rh-αρνητικού αίματος.
Διάγνωση και πρόληψη της αιμολυτικής νόσου στα νεογέννητα
Για τον προσδιορισμό της αιμολυτικής νόσου στα νεογέννητα, πρώτα απ 'όλα, μελετούν:
• την πορεία των προηγούμενων κυήσεων.
• την εμφάνιση αποβολών ή θνησιγόνων παιδιών.
• καθυστέρηση στην ανάπτυξη των υπαρχόντων παιδιών.
• Παράγοντας Rhesus του πατέρα του αγέννητου παιδιού.
Προσδιορισμός αντισωμάτων σε γυναίκες με αρνητική Rh. Εάν είναι, για λόγους πρόληψης, εισάγεται μια συγκεκριμένη γαμασφαιρίνη κατά της ρέσου, η οποία αποδυναμώνει την επιθετική τους δράση.
Σε ένα μελλοντικό παιδί, αιμολυτική ασθένεια ανιχνεύεται με ανάλυση αμνιακού υγρού, το οποίο εξάγεται με αμνιοκέντηση. Υποψίες της υπάρχουσας παθολογίας προκύπτουν όταν ανιχνεύεται χολερυθρίνη και αυξάνεται το ειδικό βάρος.
Αρχές θεραπείας
Η θεραπεία απαιτεί την άμεση αφαίρεση από το σώμα των επικίνδυνων προϊόντων της αιμόλυσης και των αντισωμάτων που την οδήγησαν. Ταυτόχρονα, είναι απαραίτητη η προστασία από τις τοξικές επιδράσεις της έμμεσης χολερυθρίνης στα όργανα και τα συστήματα του παιδιού, η διέγερση και η διατήρηση των λειτουργιών του ήπατος και των νεφρών.
Για το σκοπό αυτό, χρησιμοποιούνται τα ακόλουθα:
• μετάγγιση νωπού αίματος.
• Μέτρα αποτοξίνωσης μέσω του σωλήνα του οισοφάγου και παρεντερικά.
• βελτίωση των λειτουργιών και της προστασίας των ιστών του ήπατος - φαινοβαρβιτάλη, ATP, μεθειονίνη, ξυλιτόλη, εβδομαδιαία πορεία πρεδνιζόνης,
• θεραπεία με βιταμίνες (βιταμίνες των ομάδων Β, Γ, Ε).
• Φωτοθεραπεία - η θεραπεία με μπλε λάμπα ενισχύει την οξείδωση της έμμεσης χολερυθρίνης, μετατρέποντάς την σε μη τοξική ένωση.
Με έγκαιρη θεραπεία, η ανάπτυξη του παιδιού δεν υποφέρει. Τα σύγχρονα περιγεννητικά κέντρα έχουν τη δυνατότητα να κάνουν ενδομήτρια υποκατάσταση αίματος του εμβρύου. Αυτό είναι δυνατό με έγκαιρη θεραπεία και εξέταση μιας εγκύου γυναίκας, της συνειδητής προσέγγισής της στην υγεία του αγέννητου παιδιού.
